品系名稱：C57BL/6J-Rag1 ^em1/Rise 

品系類型：Knockout 

品系編號：CAS1229

品系描述：重(zhong)組(zu)(zu)激活基(ji)(ji)因(yin)(yin)1（Recombination-activating gene 1，Rag1）編碼Rag1重(zhong)組(zu)(zu)酶，其在催(cui)化V(D)J重(zhong)組(zu)(zu)過(guo)(guo)程中(zhong)發揮重(zhong)要(yao)的(de)(de)(de)作(zuo)用。V(D)J重(zhong)組(zu)(zu)過(guo)(guo)程中(zhong)發生(sheng)的(de)(de)(de)免疫球蛋白(Ig)基(ji)(ji)因(yin)(yin)和T細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)受體(TCR)基(ji)(ji)因(yin)(yin)的(de)(de)(de)重(zhong)排(pai)和重(zhong)組(zu)(zu)是B細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)T淋巴細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)成(cheng)熟(shu)(shu)過(guo)(guo)程中(zhong)的(de)(de)(de)必(bi)需(xu)階(jie)段。 Rag1敲除純合小鼠導致(zhi)VDJ重(zhong)組(zu)(zu)不能正(zheng)常進行(xing)，無法產生(sheng)成(cheng)熟(shu)(shu)的(de)(de)(de)T細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)和B細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)。與Prkdc缺失(shi)(shi)的(de)(de)(de)Scid模型不同，Rag1敲除純合小鼠導致(zhi)所有成(cheng)熟(shu)(shu)的(de)(de)(de)淋巴細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)缺失(shi)(shi)更徹底，且(qie)不造成(cheng)“泄露（Leak）”。Rag1敲除小鼠無CD3+T細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)受體（T Cell Receptor,TCR)αβ+陽性細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)，純合突變小鼠體內(nei)胸(xiong)腺細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)數量(liang)遠低于相(xiang)應雜合子、野生(sheng)型，其胸(xiong)腺細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)主要(yao)為CD8-CD4-和IL2RG+，脾(pi)臟(zang)和骨(gu)髓(sui)中(zhong)缺失(shi)(shi)IgM/IgD細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)，缺失(shi)(shi)成(cheng)熟(shu)(shu)的(de)(de)(de)B細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)。實驗數據顯示Rag1敲除小鼠體內(nei)B細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)和T細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)的(de)(de)(de)發育停滯在早期階(jie)段。 

應用領域： 1、免疫學研(yan)究(jiu)   2、感(gan)染、炎(yan)癥等(deng)研(yan)究(jiu)   3、腫瘤治療相(xiang)關(guan)藥物(wu)篩選